骨嗜酸性肉芽肿

骨肿瘤之---嗜酸性肉芽肿

  嗜酸性肉芽肿（Eosinophilic Granuloma，EG）是网状内皮细胞增生症的一种少见的肿瘤样疾病，属于朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhans cell histocytosis,LCH）。目前病因尚未明确，认为可能是增殖性肿瘤样变。EG的发病率很低，约1：1,500,000至1：2,000,000，好发于15岁以下青少年及儿童，多累及骨组织，影像学表现为溶骨性破坏，常见于颅骨、下颌骨、肋骨、四肢长骨干及脊柱等。

  骨的嗜酸性肉芽肿多为慢性病程，常为单发病灶，临床症状往往较轻，多表现为累及部位的疼痛、肿胀，活动受限，程度均较轻，有时软组织肿块明显时患儿或家长因触及局部肿块而就诊，病理性骨折发生率较低，少数的脊柱嗜酸性肉芽肿表现为斜颈、后凸或侧弯畸形，极少出现下肢麻木、乏力或瘫痪等神经功能受损表现。体征多表现为局部压痛，有时可触及局部包块，骨折及神经功能受损的体征较少见。

  骨嗜酸性肉芽肿虽为自限性病程且预后较好，但有一定的复发率。目前治疗策略多样，如观察、制动、穿刺活检、局部注射醋酸泼尼松龙、手术、放疗及化疗等，仍存在较多分歧与争议。

  本中心自2000年以来，利用小剂量方案（POMP）化疗治愈率高达92.3%，总复发率低至7.7%，且具有无创、见效快、快速康复、副作用小、费用低及良好的社会效益。

病例一：4岁女童，右股骨中段嗜酸性肉芽肿，于我科予单纯化疗9月后痊愈

病例二：13岁男童，腰4嗜酸性肉芽肿，于我科予单纯化疗12月后痊愈

病例三：6岁男童，右胫骨上段嗜酸性肉芽肿，于我科予化疗10月后痊愈