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骨嗜酸性肉芽肿

2017-04-24 11:37浏览数:170

骨肿瘤之---嗜酸性肉芽肿

  嗜酸性肉芽肿(Eosinophilic Granuloma,EG)是网状内皮细胞增生症的一种少见的肿瘤样疾病,属于朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langerhans cell histocytosis,LCH)。目前病因尚未明确,认为可能是增殖性肿瘤样变。EG的发病率很低,约1:1,500,000至1:2,000,000,好发于15岁以下青少年及儿童,多累及骨组织,影像学表现为溶骨性破坏,常见于颅骨、下颌骨、肋骨、四肢长骨干及脊柱等。

  骨的嗜酸性肉芽肿多为慢性病程,常为单发病灶,临床症状往往较轻,多表现为累及部位的疼痛、肿胀,活动受限,程度均较轻,有时软组织肿块明显时患儿或家长因触及局部肿块而就诊,病理性骨折发生率较低,少数的脊柱嗜酸性肉芽肿表现为斜颈、后凸或侧弯畸形,极少出现下肢麻木、乏力或瘫痪等神经功能受损表现。体征多表现为局部压痛,有时可触及局部包块,骨折及神经功能受损的体征较少见。

  骨嗜酸性肉芽肿虽为自限性病程且预后较好,但有一定的复发率。目前治疗策略多样,如观察、制动、穿刺活检、局部注射醋酸泼尼松龙、手术、放疗及化疗等,仍存在较多分歧与争议。

  本中心自2000年以来,利用小剂量方案(POMP)化疗治愈率高达92.3%,总复发率低至7.7%,且具有无创、见效快、快速康复、副作用小、费用低及良好的社会效益。

病例一:4岁女童,右股骨中段嗜酸性肉芽肿,于我科予单纯化疗9月后痊愈


病例二:13岁男童,腰4嗜酸性肉芽肿,于我科予单纯化疗12月后痊愈

病例三:6岁男童,右胫骨上段嗜酸性肉芽肿,于我科予化疗10月后痊愈



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